Les troubles de l’immunodéficience primaire – également appelés troubles immunitaires primaires ou immunodéficience primaire – affaiblissent le système immunitaire, permettant aux infections et autres problèmes de santé de se produire plus facilement.
De nombreuses personnes atteintes d’un déficit immunitaire primaire naissent sans certaines défenses immunitaires du corps ou avec un système immunitaire qui ne fonctionne pas correctement, ce qui les rend plus vulnérables aux germes qui peuvent causer des infections.
Certaines formes d’immunodéficience primaire sont si bénignes qu’elles peuvent passer inaperçues pendant des années. D’autres types sont suffisamment graves pour être découverts peu de temps après la naissance d’un bébé atteint.
Les traitements peuvent renforcer le système immunitaire dans de nombreux types de troubles de l’immunodéficience primaire. La recherche est en cours, menant à de meilleurs traitements et à une meilleure qualité de vie pour les personnes atteintes de cette maladie.
Symptômes
L’un des signes les plus courants d’immunodéficience primaire est d’avoir des infections plus fréquentes, plus durables ou plus difficiles à traiter que les infections d’une personne ayant un système immunitaire normal. Vous pouvez également contracter des infections qu’une personne ayant un système immunitaire sain ne contracterait probablement pas (infections opportunistes).
Les signes et symptômes diffèrent selon le type de trouble d’immunodéficience primaire et varient d’une personne à l’autre.
Les signes et symptômes de l’immunodéficience primaire peuvent inclure:
*Pneumonie, bronchite, infections des sinus, otites, méningites ou infections cutanées fréquentes et récurrentes
*Inflammation et infection des organes internes
*Troubles sanguins, tels que faible numération plaquettaire ou anémie
*Problèmes digestifs, tels que crampes, perte d’appétit, nausées et diarrhée
*Croissance et développement retardés
*Troubles auto-immunes, tels que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde ou le diabète de type 1
Quand voir un médecin
Si votre enfant ou vous avez des infections fréquentes, récurrentes ou sévères ou des infections qui ne répondent pas aux traitements, parlez-en à votre médecin. Le diagnostic et le traitement précoces des déficiences immunitaires primaires peuvent prévenir les infections qui peuvent causer des problèmes à long terme.
Les causes
De nombreux troubles de l’immunodéficience primaire sont héréditaires – transmis d’un ou des deux parents. Des problèmes dans le code génétique qui sert de modèle pour la production de cellules du corps (ADN) causent de nombreuses anomalies du système immunitaire.
Il existe plus de 300 types de troubles de l’immunodéficience primaire, et les chercheurs continuent d’en identifier d’autres. Ils peuvent être classés en six groupes en fonction de la partie du système immunitaire qui est affectée:
*Déficit en cellules B (anticorps).
*Carences en cellules T.
*Combinaison de carences en cellules B et T.
*Phagocytes défectueux.
*Inconnu (idiopathique).
Facteurs de risque
Le seul facteur de risque connu est d’avoir des antécédents familiaux de trouble d’immunodéficience primaire, ce qui augmente votre risque de souffrir de la maladie.
Si vous souffrez d’un type de déficit immunitaire primaire, vous pouvez peut-être consulter un conseil génétique si vous envisagez de fonder une famille.
Complications
Les complications causées par un trouble d’immunodéficience primaire varient selon le type que vous avez. Ils peuvent inclure:
*Infections récurrentes.
*Troubles auto-immunes.
*Dommages au cœur, aux poumons, au système nerveux ou au tube digestif.
*Croissance ralentie.
*Risque accru de cancer.
*Décès par infection grave.
La prévention
Parce que les troubles immunitaires primaires sont causés par des défauts génétiques, il n’y a aucun moyen de les prévenir. Mais lorsque vous ou votre enfant avez un système immunitaire affaibli, vous pouvez prendre des mesures pour prévenir les infections:
*Pratiquez une bonne hygiène. Lavez-vous les mains avec un savon doux après être allé aux toilettes et avant de manger.
*Prenez soin de vos dents. Brossez-vous les dents au moins deux fois par jour.
*Mange bien. Une alimentation saine et équilibrée peut aider à prévenir les infections.
*Soyez physiquement actif. Rester en forme est important pour votre santé globale. Demandez à votre médecin quelles activités vous conviennent.
*Dormez suffisamment. Essayez de vous coucher et de vous lever à la même heure tous les jours, et de dormir le même nombre d’heures chaque nuit.
*Gérer le stress. Certaines études suggèrent que le stress peut nuire à votre système immunitaire. Gardez le stress *sous contrôle avec des massages, de la méditation, du yoga, du biofeedback ou des loisirs. Trouvez ce qui fonctionne pour vous.
*Éviter l’exposition. Éloignez-vous des personnes atteintes de rhume ou d’autres infections et évitez les foules.
Demandez à votre médecin de vous faire vacciner. Découvrez ceux que vous devriez avoir.
sources:
1)Diagnostic and clinical care guidelines for primary immunodeficiency diseases. Immune Deficiency Foundation. https://primaryimmune.org/publication/healthcare-professionals/idf-diagnostic-clinical-care-guidelines-primary. Accessed Aug. 21, 2018
2)Primary immunodeficiency diseases. American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. http://www.aaaai.org/conditions-and-treatments/primary-immunodeficiency-disease.aspx. Accessed Aug. 21, 2018
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